先天性矫正型纵贯一般而言（CCTGA）极其少见，约分之一先天性肝脏病的 0.5%。CCTGA 是指小肠与纵贯及小肠连接起来不一致，即胚胎学腰椎（LV）与食管连接起来，同时经支气管与胚胎学动脉连接起来；胚胎学动脉（RV）与冠状动脉连接起来，并经三尖瓣与胚胎学左小肠连接起来；胚胎学动脉默许体循环，胚胎学腰椎承担肺循环。因此，CCTGA 是双重不一致，这种双重一般而言造成了肺部的生理性更正（绘出 1）。 同时，CCTGA 的冠状动脉胚胎学也与情况下相反。绝大多数 CCTGA 病征更名其他心内病症，如室间隔缺损（70%）、食管低矮（40%）以及随年龄快速增长浮现的三尖瓣所致和肝脏传导阻滞等，而更名动脉静脉未闭、食管推杆和右室双出口相对极其少见。
绘出1 手绘绘出行情况下肝脏（左绘出）和 CCTGA（右绘出）的内膜和小肠纵贯连接起来的关系
经胸超声心动绘出（TTE）是见到先天性肝脏疟疾的不可或缺核查方式，然而若未更名其他肝脏病症，很非常容易漏诊 CCTGA。来自孟加拉国的 Amarjit Singh 等学者新闻报道了 1 例经 TTE 见到的 CCGTA，对该病的超声临床细节进行了简要理解，文章发表文章在 2017 年第 6 期 J Clin Ultrasound 杂志上。
编者新闻报道的由此可知病征既往体健，无舒服呕吐，先以前无肝脏病史且不告诉丧父有肝脏杂音史。在 TTE 核查时，编者挖掘出了一系列的绘出像，主要除此以外颈部道旁公转周期（绘出 2）、纵贯短轴和心尖四腔真如。
绘出2 颈部道旁公转周期真如行左室缩小（A）和三尖瓣少量返流（B）
在心尖四腔真如上，位于上方的小肠（LV）微小缩小，其形如态微小与胚胎学 LV 不同，且与之连接起来的内膜瓣附着点略低于对侧开向右侧小肠（RV）的内膜瓣，查看此内膜瓣为三尖瓣（TV），而对侧内膜瓣为支气管（MV，绘出 3）。上方小肠外还可见节制束（绘出 3），又称隔缘肉柱，是胚胎学 RV 的一种结构，可作为区分开数胚胎学小肠的字样。彩色和波形微波行 TV 返流（绘出 3C 和绘出 4）。
绘出 3 心尖四腔真如（A和B）行 LV 缩小，其心脏附着点略低于 RV 心脏，LV 内可见微小的节制束，查看 LV 为胚胎学动脉，其心脏为三尖瓣；绘出 C 行三尖瓣返流
绘出 4 波形微波显行三尖瓣返流。注意波形微波信号的混叠现象，血流侧向背离浸没，速度快超过了 Nyquist 极限（1m/s）
在心尖四腔真如和心尖公转周期真如上，冠状动脉血流流速情况下，未成冠状动脉瓣返流（绘出 5 和 6）。纵贯短轴未探及 LV 的以前下部和后末端肌肉（绘出 7），更进一步推论 LV 就是胚胎学学 RV。
绘出5 心尖四腔真如交叉上冠状动脉内的波形微波绘出像
绘出 6 心尖公转周期真如的二维绘出像（A）和冠状动脉内情况下血流速度快的波形微波绘出像（B）
绘出 7 左室颈部道旁短轴肌肉高水平行 LV 内无以前下部和后末端肌肉
编者指出，经 TTE 核查临床 CCTGA 存在一定难度，且非常容易漏诊，偏爱缺乏经验或以以前未见过此传染病的超声中医师。正确临床 CCTGA 的以前提是确实小肠左边和小肠形如态。心尖四腔真如是最佳交叉，此交叉可探及 TV 附着点略低于 MV，LA 瓣环左边略低于 RA 瓣环，这指明来自 LA 的瓣是 TV，来自 RA 的瓣是 MV。这种所致是鉴定小肠一般而言的字样。
此外，胚胎学 RV 内可见粗短肌肉小梁和节制束，而胚胎学 LV 心内膜面卷曲且呈圆锥形如。在本传染病中，节制束浮现在左边小肠外，查看小肠一般而言。LV 短轴高水平的以前下部和后末端肌肉局限性更进一步查看小肠一般而言。LA 通过 TV 与胚胎学 RV 连接起来，RA 通过 MV 与胚胎学 LV 连接起来。小肠一般而言造成了体循环由胚胎学 RV 保持平衡，而胚胎学 RV 和 TV 并舒服合保持平衡体循环的阻碍，随等待时间发展，亦会浮现重度 TR 和小肠功能不全，之后造成了心力衰竭。
编者总结，TTE 临床 CCGTA 的更为不可或缺特征如下：（1）小肠和内膜瓣的胚胎学左边；（2）小肠的胚胎学形如态及其左边；（3）小肠短轴高水平的以前下部和后末端肌肉局限性更进一步查看小肠一般而言。 心尖四腔真如最大限度确实内膜瓣的左边和小肠的胚胎学学形如态，同时临床三尖瓣返流。
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出版人： 刘德泉相关新闻
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